Principais Cardiopatias Congênitas

A atresia da valva tricúspide é caracterizada por ausência congênita da valva tricúspide, sem comunicação direta entre o átrio direito e o ventrículo.  É a terceira cardiopatia cianogênica mais comum, com prevalência estimada de 0,5 a 1,2 por 10.000 nascidos vivos.

A classificação mais utilizada para atresia de valva tricúspide é baseada nos defeitos anatômicos associados, particularmente na anatomia das grandes artérias, na presença e tamanho de uma CIV e no fluxo sanguíneo pulmonar.

Nesta cardiopatia, a única saída de sangue do átrio direito é por meio de uma comunicação interatrial. Este shunt atrial direito-esquerdo é essencial para a sobrevivência do paciente. Em alguns tipos de atresia tricúspide também é importante a persistência de canal arterial para manter fluxo sanguíneo pulmonar.

O diagnóstico pode ser realizado ainda no pré-natal, por meio da realização do ecocardiograma fetal, com a importância de se programar o parto em hospital com serviço de cardiologia pediátrica especializado.

No período neonatal, os pacientes podem apresentar os seguintes sintomas: cianose, sopro cardíaco entre outros (a depender das lesões anatômicas associadas). O  teste do coraçãozinho realizado após o nascimento é capaz de detectar uma baixa saturação, porém o diagnóstico definitivo é dado pelo ecocardiograma pediátrico.

A estabilização inicial do paciente inclui um suporte cardiorrespiratório geral e administração de prostaglandina E1 (alprostadil) para manter a permeabilidade do ducto arterial (se cardiopatia ducto-dependente).

O tratamento cirúrgico é baseado no tipo de atresia tricúspide e geralmente consiste em 2 ou 3 procedimentos paliativos, realizados em etapas.  A primeira cirurgia poderá ser uma bandagem de tronco pulmonar ou uma anastomose sistêmico-pulmonar (ambas a depender da classificação da atresia tricúspide), ou não haver necessidade de cirurgia paliativa no período neonatal. A etapa seguinte geralmente ocorre em torno de 6 meses de vida, operação de Glenn, que consiste na anastomose da veia cava superior direita na artéria pulmonar direita. E a terceira etapa é a cirurgia de Fontan, que separa completamente as circulações pulmonar e sistêmica, com a anastomose da veia cava inferior na artéria pulmonar por intermédio de um tubo de PTFE.

A evolução natural da atresia tricúspide na ausência de intervenção cirúrgica é ruim, com mortalidade relatada de aproximadamente 75% ocorrendo na 1ª infância. A sobrevida melhorou significativamente com os avanços no manejo cirúrgico, com sobrevida em 10 anos de aproximadamente 80%.

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